Бұл жағдай ақыл-ой және қозғалыс қабілеттерінің үдемелі жоғалуымен сипатталады (психомоторлы регрессия) және әдетте екі-үш жыл ішінде өлімге әкеледі, әдетте тыныс алу жеткіліксіздігінен. Аздаған адамдарда симптомдар ересектерге дейін пайда болмайды немесе симптомдар баяу нашарлайды.